L’hypertension pulmonaire est définie par l’élévation permanente des pressions dans le lit vasculaire pulmonaire. La classification diagnostique la plus récente des hypertensions pulmonaires (HTP) a été proposée en 2008 lors du symposium mondial de Dana-Point [1]. Le clinicien est amené à en suspecter le diagnostic soit en raison de signes cliniques évocateurs, soit dans le cadre d’un dépistage chez des patients à risque. Dans tous les cas, une démarche diagnostique rigoureuse est nécessaire afin de confirmer ce diagnostic, mais aussi d’en préciser l’étiologie et la sévérité.

Circonstances de découverte

1. Présentation clinique

Il n’existe pas de signes fonctionnels spécifiques de l’HTP qui se manifeste le plus souvent par une dyspnée, plus rarement par une asthénie, des douleurs thoraciques ou abdominales, des lipothymies ou des syncopes dans les formes les plus sévères [2]. Occasionnellement, il peut s’agir d’hémoptysies ou plus rarement encore de dysphonie (syndrome d’Ortner : paralysie de la corde vocale gauche secondaire à la compression du nerf récurrent par le tronc dilaté de l’artère pulmonaire). Ces symptômes surviennent en premier lieu à l’effort. Leur présence au repos témoigne de la sévérité de la maladie.

L’interrogatoire recherche des facteurs de risque ou étiologiques d’HTP : antécédents familiaux d’HTP, prise d’anorexigène, antécédent de cardiopathie congénitale, connectivite, infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), hypertension portale, maladie thrombo-embolique, maladies respiratoires parenchymateuses.

L’auscultation cardiaque peut retrouver précocement un éclat de B2, un souffle d’insuffisance tricuspide. La turgescence jugulaire, l’hépatomégalie, les œdèmes périphériques et l’ascite sont des signes plus tardifs de la maladie. L’auscultation pulmonaire est généralement normale. L’examen physique peut également retrouver des signes en rapport avec l’étiologie : télangiectasies, sclérodactylie, syndrome de Raynaud[...]

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